Πέμπτη, 30 Ιούνιος 2016 11:38

Σκλήρυνση κατά πλάκας: Σημερινά Δεδομένα. (του Καθηγητή κ. Παναγιώτη Παπαθανασόπουλου Διευθυντή της Νευρολογικής Κλινικής Πανεπιστημίου Πατρών).

  
 
 
 
 
 
 
 
 
 
       Η ΣΚΠ  είναι μια νόσος  του Εγκεφάλου και του Νωτιαίου Μυελού, που κατατάσσεται στα Αυτοάνοσα Νοσήματα,  δηλ.  το σύστημα  επαγρύπνησης του οργανισμού αντιλαμβάνεται ιστούς και όργανα  εσφαλμένα ως  εχθρικά και προσπαθεί να τα εξουδετερώσει με πολλούς  τρόπους. Είναι γνωστή στην Ιατρική εδώ και 100 χρόνια περίπου. Οι  αλλοιώσεις  που  παρατηρούνταν  από τους  τότε  γιατρούς στον Εγκέφαλο και στο Νωτιαίο Μυελό των πασχόντων που είχαν αποβιώσει,  είχαν μια διασπορά κατά περιοχές ( πλάκες ) και έτσι ονομάστηκε από  το διάσημο Γάλλο Νευρολόγο και θεμελιωτή της  μοντέρνας  Νευρολογίας Καθηγητή Charcot , Σκλήρυνση κατά Πλάκας. Άλλη ονομασία της νόσου  είναι Πολλαπλή Σκλήρυνση που επικρατεί στις αγγλοσαξωνικές  χώρες. 
      Η πάθηση  προκαλεί, μετά τα τροχαία ατυχήματα , τις  περισσότερες  αναπηρίες σε νεαρούς ενήλικες. Στο σημείο  αυτό πρέπει να  πούμε ότι οι υπάρχουσες και νέες θεραπείες αναχαίτισης της  πάθησης  έχουν τροποποιήσει σημαντικά τα  τελευταία 20 χρόνια  την κλινική  πορείας  της. Το αποτέλεσμα είναι οι σοβαρές  εικόνες αναπηρίας να είναι σπανιότερες. Υπάρχει πολύ μεγάλη ερευνητική δραστηριότητα, τόσο στην σύνθεση νέων φαρμακευτικών μορίων για την επιβράδυνση και αποδυνάμωση της  διεργασίας της  νόσου, όσο και θεραπειών για την ανακούφιση των συμπτωμάτων. 
      Οι πολυάριθμες επιδημιολογικές  μελέτες  που  γίνονται παγκοσμίως, δείχνουν μεγάλες διαφορές στη συχνότητα της ΣΚΠ κατά γεωγραφικές  περιοχές αφενός  και αφετέρου προοδευτική αύξηση των αριθμών των ασθενών, πράγμα  που  παρατηρείται και σε άλλα  αυτοάνοσα νοσήματα άλλων οργάνων του  ανθρώπινου σώματος. Γενικά, λέμε ότι η πάθηση είναι πιο συχνή στο βόρειο ημισφαίριο. Στην Ελλάδα σήμερα,  η συχνότητα της  ΣΚΠ είναι περίπου το ίδιο υψηλή με χώρες στις οποίες ανέκαθεν παρατηρούνταν μεγάλος αριθμός ασθενών. Είναι βέβαιο, με βάση δική μας  επιδημιολογική  μελέτη δεδομένων 23 ετών για την περιοχή της  Δυτικής  Ελλάδας , ότι η πάθηση είχε αυξητική πορεία στο διάστημα  αυτό. Διαπιστώσαμε το 2006, 120 πάσχοντες ανά 100.000 κατοίκους ( επιπολασμός ). Επίσης, στο διάστημα  αυτό  η επίπτωση ( καινούργιες περιπτώσεις ασθενών  κάθε χρόνο ανά 100.000 κατοίκους) αυξήθηκε από 2,1 σε 12.  Σήμερα, στην πατρίδα μας υπολογίζεται ότι υπάρχουν 12.000 πάσχοντες, ενώ παγκόσμια ο αριθμός υπολογίζεται σε 2,5 εκατομμύρια.  
      Η  ΣΚΠ, δεν θεωρείται κληρονομική ( σπάνια  υπάρχουν οικογενείς μορφές  της  νόσου ) και δεν είναι μεταδοτική. Δεν έχουν καθοριστεί επακριβώς οι εκλυτικοί  παράγοντες, είναι όμως  βέβαιο ότι για να εκδηλωθεί απαιτείται συνδυασμός γενετικής  προδιάθεσης, λοίμωξης με  κάποιον ιό που επηρεάζει το Νευρικό Σύστημα και περιβαλλοντικών   παραγόντων. Έχουν προταθεί ποικίλοι περιβαλλοντικοί παράγοντες χωρίς κάποιος  να τεκμηριωθεί απόλυτα. Η ομάδα μας πρόσφατα έδειξε συσχέτιση  υποτροπών της ΣΚΠ για τους ασθενείς που περιλαμβάνονται στην προαναφερθείσα μελέτη μας,  με διακυμάνσεις του γεωμαγνητικού  πεδίου και των ηλιακών εκρήξεων. 
       Οι κλινικές  μορφές της  νόσου είναι αδρά δύο: η μορφή με  εξάρσεις- υφέσεις ( υποτροπιάζουσα μορφή) και η προοδευτική  μορφή. Η πρώτη αφορά περίπου στο 90 % των ασθενών και η δεύτερη στο υπόλοιπο. Στην πρώτη περίπτωση παρουσιάζεται κάποιο σύμπτωμα ( μούδιασμα, αδυναμία χεριού, ποδιού, θόλωση όρασης από το ένα μάτι, ζάλη, αστάθεια, δυσκολία στη βάδιση, προβλήματα από την ούρηση κ.λ.π.) το οποίο υποχωρεί  σταδιακά σε διάστημα περίπου  40 ημερών, ώστε ο πάσχων να  βρεθεί  στην προ της  υποτροπής  κατάσταση ή να μείνει κάποιο έλλειμμα. Η χορήγηση κορτιζόνης επιταχύνει τη βελτίωση. Στη δεύτερη περίπτωση ( προοδευτική  μορφή), η εξέλιξη είναι διαρκής με βραδεία πρόοδο της αναπηρίας.  
      Όσον αφορά στην ανοσολογική  διεργασία, μπορεί κανείς να πει απλουστευτικά  ότι τα κύτταρα-φρουροί του ανοσιακού συστήματος ( κυρίως Τ-λεμφοκύταρα, αλλά και τα Β-λεμφοκύτταρα) διεγείρονται από τον συνδυασμό των εκλυτικών παραγόντων  που προαναφέρθηκε. Αποτέλεσμα είναι  να  δημιουργηθεί αλυσιδωτή αντίδραση καταστροφής κυρίως  της  μυελίνης ( μέσω της οποίας  γίνεται η αγωγή των εντολών  του Κεντρικού Νευρικού Συστήματος και των ερεθισμάτων του περιβάλλοντος ) στον εγκέφαλο και τον νωτιαίο μυελό του πάσχοντος. Ανάλογα  ποια  περιοχή  (πλάκα) έχει προσβληθεί,  εκδηλώνεται και αντίστοιχο σύμπτωμα.
      Ο Νευρολόγος στον οποίο πρέπει να αποταθεί ή να παραπεμφθεί  ο ασθενής, θα θέσει τη διάγνωση μετά από λεπτομερή λήψη του ιστορικού, λεπτομερειακή κλινική εξέταση, καθώς και  με  τη χρήση διαγνωστικών εξετάσεων όπως  η Μαγνητική  Τομογραφία εγκεφάλου  και νωτιαίου  μυελού, εξέταση του εγκεφαλονωτιαίου  υγρού, ειδικού αιματολογικού ελέγχου και  προκλητών δυναμικών. Είναι σημαντικό να αποκλεισθούν άλλα  νοσήματα που  σπάνια μιμούνται την ΣΚΠ, τόσο στις  κλινικές  εκδηλώσεις, όσο και στις εργαστηριακές εξετάσεις. 
    Αξίζει να αναφερθούμε στο ιστορικό των θεραπειών της  ΣΚΠ και να  τονίσουμε ότι μέχρι και πριν 20 χρόνια δεν υπήρχε αναχαιτιστική - προφυλακτική θεραπεία  που αποδεδειγμένα   επηρέαζε θετικά την εξέλιξη της  πάθησης. Η εφαρμογή όμως  των β-ιντερφερονών  και της  οξικής  γλατιραμέρης  σαν προφυλακτικές  θεραπείες, έδειξαν σε πολλές  κλινικές μελέτες που  προηγήθηκαν και ακολούθησαν, αισθητή επίδραση στην αναχαίτιση της  νόσου στη μορφή με εξάρσεις  και υφέσεις. Την τελευταία 10ετία, εμφανίστηκαν  σταδιακά καινούργια φαρμακευτικά μόρια (  μονοκλωνικά αντισώματα στην πλειονότητα ) με ακόμα  πιο σημαντική  θεραπευτική επιτυχία από τα  πρώτα. Χρειάζεται όμως συστηματικότερη παρακολούθηση των ασθενών από τον νευρολόγο τους. Εξαιρετικά  σπάνια,  μπορεί να  εκδηλωθούν αρκετά σοβαρές επιπλοκές που  μπορούν να  προληφθούν με  τακτικό έλεγχο. 
     Για την προοδευτική μορφή της  νόσου, δεν υπάρχει ακόμα προφυλακτική- αναχαιτιστική θεραπεία. Όμως, αναμένουμε σε σύντομο χρονικό  διάστημα ένα  μονοκλωνικό αντίσωμα που σε κλινικές μελέτες έδειξε ευνοϊκά αποτελέσματα και για τη μορφή αυτή.  
      Ήδη, ο νευρολόγος έχει στη διάθεση του 12 διαφορετικές  φαρμακευτικές  ουσίες για να χρησιμοποιήσει στην αναχαίτιση- προφύλαξη της  διαδρομής της νόσου, ενώ  άλλα περίπου  200 φάρμακα μελετώνται στη φάση αυτή σε εργαστηριακές ή κλινικές  πολυκεντρικές μελέτες, που υπόσχονται ακόμα  καλύτερες  θεραπευτικές  επιδόσεις.
      Πέραν αυτών, τα συμπτώματα της ΣΚΠ, τόσο της υποτροπιάζουσας όσο και της  προοδευτικής μορφής,  αντιμετωπίζονται με διάφορα φάρμακα.  Η φυσικοθεραπεία θεωρείται αναπόσπαστο τμήμα της  θεραπείας της  πάθησης. Ιδιαίτερη έμφαση πρέπει να δοθεί στις ψυχολογικές, οικογενειακές και  κοινωνικές επιπτώσεις που μπορεί να έχει η πάθηση για τον πάσχοντα και αν υπάρχουν να αντιμετωπίζονται σχετικά με  ψυχολογική ή ψυχιατρική υποστήριξη. Τα τελευταία χρόνια έχει δοθεί μεγάλη έμφαση στην μελέτη και πρόληψη πιθανών νοητικών επιπτώσεων της ΣΚΠ στον πάσχοντα. Και στον τομέα αυτό είναι βέβαιο ότι οι προφυλακτικές θεραπείες που  χορηγούνται έχουν ευνοϊκή επίδραση στην αναχαίτιση της σχετικής απώλειας εγκεφαλικής  μάζας. 
    Ιδανικά  η αντιμετώπιση της πάθησης  αυτής θα πρέπει να γίνεται σε ειδικό  κέντρο πολλαπλής  σκλήρυνσης που  απαρτίζεται από νευρολόγο, εξειδικευμένο νοσηλευτικό  προσωπικό, φυσικοθεραπευτή, κλινικό νευροψυχολόγο, ψυχολόγο ή ψυχίατρο, κοινωνικό  λειτουργό κ.λ.π. Υπάρχουν κάποιες δομές αυτού  του τύπου  και στην Ελλάδα. Η οικονομική  όμως  κατάσταση έχει επιφέρει δυσλειτουργία λόγω περιορισμού των κονδυλίων που αναλογούν σε προσωπικό  και συντήρηση των μονάδων αυτών. 
    Πρέπει  να  υπογραμμίσουμε την τεράστια σημασία που  έχει η συμμόρφωση των ασθενών στη λήψη της θεραπείας τους. Δεν είναι σπάνιες οι περιπτώσεις που  ασθενείς είτε με δική τους πρωτοβουλία είτε με παρότρυνση  πολυπραγμόνων «καλοθελητών» διακόπτουν ή λαμβάνουν ακατάστατα την προφυλακτική τους θεραπεία. Το αποτέλεσμα τις περισσότερες φορές, είναι η  σοβαρή επιδείνωση της κλινικής  κατάστασης των πασχόντων.  Εδώ να τονίσουμε ότι η ελληνική  πολιτεία,  παρά την οικονομική  δυσπραγία που  την μαστίζει τα τελευταία  χρόνια, διαθέτει τα πανάκριβα  αυτά προφυλακτικά φάρμακα χωρίς συμμετοχή στους πάσχοντες από ΣΚΠ. Ασφαλώς, το κόστος της προφυλακτικής  θεραπείας είναι πολύ μικρότερο από  το κόστος τυχόν σοβαρής αναπηρικής εξέλιξης που μπορεί να  συμβεί σε ασθενείς  χωρίς θεραπεία.     
  Κλείνοντας, σημειώνουμε ότι σήμερα απείρως  περισσότεροι ασθενείς είναι λειτουργικοί και ασκούν το επάγγελμά  τους πολλά  χρόνια μετά τη διαπίστωση της πάθησής  τους σε σύγκριση με την κατάσταση προ 20ετίας. Οι ακόμα ευνοϊκότερες εξελίξεις που  αναμένονται από τις υπάρχουσες και μελλοντικές καινούργιες  θεραπείες, αφήνουν περιθώρια αισιοδοξίας για ακόμη καλύτερες  θεραπευτικές  επιδόσεις, ίσως  και για ριζική  θεραπεία της  νόσου. Μέχρι τότε οι πάσχοντες θα  πρέπει από την πλευρά τους  να  κάνουν το καλύτερο δυνατόν με  τη συμμόρφωσή τους στη λήψη της  θεραπείας, όπως  συνιστάται από τον θεράποντα νευρολόγο τους, ώστε η μελλοντική  θεραπεία τους να  χορηγηθεί σε κατάσταση νόσησης  με κατά  το δυνατόν λιγότερα προβλήματα.                                             
Στην πατρίδα μας υπάρχει σημαντική έρευνα τόσο σε εργαστηριακό, όσο και κλινικό επίπεδο από την οποία προκύπτουν σημαντικές επιστημονικές δημοσιεύσεις σε διεθνή περιοδικά υψηλού κύρους. Το 2012 ιδρύθηκε, η Ελληνική Ακαδημία Νευροανοσολογίας (ΕΛΛ.Α.ΝΑ)., η οποία είναι επιστημονικός φορέας που ιδρύθηκε από κλινικούς νευρολόγους και επιστήμονες βασικών επιστημών από τα επτά Πανεπιστήμια και τα τρία ερευνητικά ινστιτούτα της χώρας, με στόχο  την προώθηση και συντονισμό της εκπαίδευσης και έρευνας σε θέματα που άπτονται του γνωστικού αντικειμένου της Νευροανοσολογίας με πρωτεύον νόσημα την Σκλήρυνση κατά Πλάκας. Ήδη έχουν πραγματοποιηθεί τρία ετήσια πανελλαδικά συνέδρια με διεθνή συμμετοχή και τα όποια έσοδα της ΕΛΛ.Α.ΝΑ, διατίθενται αποκλειστικά σε υποτροφίες και χορηγίες για έρευνα επιπέδου στην Ελλάδα.
 
  (του Καθηγητή κ. Παναγιώτη Παπαθανασόπουλου Διευθυντή της Νευρολογικής Κλινικής Πανεπιστημίου Πατρών-Προέδρου της Ελληνικής Ακαδημίας Νευρανοσολογίας.)     
     
 
Τελευταία τροποποίηση στις Παρασκευή, 01 Ιούλιος 2016 11:40
Βαθμολογήστε αυτό το άρθρο
(0 ψήφοι)
Συνδεθείτε για να υποβάλετε σχόλια